Актеру Брюсу Уиллису был поставлен диагноз лобно-височной деменции (FTD), редкого типа слабоумия, объявила в четверг его семья. Это заболевание, также известное как лобно-височная долевая дегенерация, не поддается лечению.
Семья Уиллиса сообщила в марте, что у него была диагностирована афазия, расстройство общения, и он уходит на пенсию. В своем заявлении в четверг семья Уиллиса сообщила, что его “состояние прогрессирует, и теперь у нас есть более конкретный диагноз: лобно-височная деменция”.
“Хотя это болезненно, это облегчение - наконец-то поставить четкий диагноз”, - говорится в их заявлении, размещенном на веб-сайте Ассоциации лобно-височной дегенерации. “FTD - это жестокая болезнь, о которой многие из нас никогда не слышали, и которая может поразить любого”.
Мы задали неврологам вопросы об этом заболевании, его причинах, симптомах, воздействии и рисках, и вот их ответы.
Что такое лобно-височная деменция?
Лобно-височная деменция относится к категории нейродегенеративных заболеваний того же семейства, что и болезни Альцгеймера и Паркинсона. Примерно от 50 000 до 60 000 человек в Соединенных Штатах страдают FTD. В основном это поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет.
Наиболее точным термином была бы лобно-височная дегенерация долей, которая более специфична для процесса, происходящего в головном мозге, сказал Джоэл Салинас, поведенческий невролог, доцент кафедры неврологии в NYU Langone Health и главный врач Isaac Health.
FTD - это категория деменций, которая специфически поражает лобные и височные доли мозга. “Иногда это больше лобное, иногда - височное, и со временем обычно вовлекается и то, и другое”, - сказал Салинас.
Что вызывает лобно-височную деменцию?
Эксперты заявили, что аномальные белки, такие как tau и TDP-43, накапливающиеся в головном мозге, являются наиболее вероятной причиной FTD. В долгосрочной перспективе эти неправильно свернутые болезнетворные белки вызывают нейротоксичность и, в конечном счете, гибель клеток.
Существует по меньшей мере 15 генных мутаций, связанных с FTD, и каждая из них может быть “другим типом FTD”, - сказал Пол Шульц, профессор неврологии и нейродегенеративных расстройств в медицинской школе Макговерна в Хьюстоне. “Это означает, что у каждого из них потенциально могут быть разные причины”.
Также есть много пациентов с FTD без выявленной генетической мутации. По словам Шульца, у их FTD может быть экологическая причина, такая как травма головы, хотя для подтверждения этого требуется дополнительная работа.
“Это относительно недавно описанное заболевание”, - сказал Константин Ликецос, директор Центра памяти Джона Хопкинса и лечения болезни Альцгеймера и профессор психиатрии и поведенческих наук. “Мы слышали о болезни Альцгеймера более 100 лет”, но FTD встречается гораздо реже, - сказал он. “Таким образом, тот факт, что это более новое и менее распространенное явление, означает, что мы знаем об этом гораздо меньше, чем хотелось бы”.
Каковы симптомы лобно-височной деменции?
Симптомы могут варьироваться и зависеть от того, где начинают накапливаться аномальные белки — в лобной или височной доле. По словам врачей, пациенту может потребоваться несколько лет, чтобы поставить диагноз FTD, поскольку симптомы разнообразны и также могут наблюдаться у людей с другими заболеваниями.
У пациента с аномалией, сосредоточенной на лобных долях, наблюдались бы поведенческие проблемы, связанные с импульсивностью и расторможенностью. Это называется поведенческим вариантом активности, который является более распространенным подвариантом FTD.
“Например, вежливый человек может стать грубым, а добрый - эгоцентричным”, - сказал Эндрю Бадсон, руководитель отделения когнитивной и поведенческой неврологии, заместитель начальника отдела образования и директор Центра трансляционной когнитивной неврологии Бостонской системы здравоохранения по делам ветеранов. “Также может быть недостаток самоконтроля, который иногда приводит к перееданию продуктов, таких как целая банка майонеза, которую съел один из моих пациентов”.
Социальная расторможенность является одним из симптомов, сказал Райан Дарби, доцент неврологии и директор клиники лобно-височной деменции в Медицинском центре Университета Вандербильта. “Они могут даже совершать преступления из-за своей расторможенности и социально неподобающего поведения”, - сказал он. “Они теряют эмпатию и сострадание к другим”.
Когда аномалия развивается в височной доле, в частности в височной части мозга, которая связана с речью, у пациента может развиться первичная прогрессирующая афазия, которой страдает Уиллис. Людям с афазией трудно понимать язык или воспроизводить его.
По словам Брэда Дикерсона, директора отделения лобно—височных расстройств Массачусетской больницы общего профиля, невролога и профессора неврологии Гарвардской медицинской школы, существует два основных подтипа афазии — аграмматический тип или семантический тип, которые вызываются FTD. “Аграмматический тип - это скорее проблема с созданием грамматически построенных предложений, синтаксиса, в то время как семантический тип - это действительно значения слов”, - сказал он. “Аграмматический тип, как правило, обусловлен проблемой тау в головном мозге, которая поражает в основном лобную долю. Принимая во внимание, что семантический тип, как правило, обусловлен типом TDP-43, который, как правило, влияет на височную долю мозга”.
По словам экспертов, у некоторых других людей может развиться аномальный белок в частях мозга, связанных с моторным функционированием и движением глаз.
Каковы признаки или стадии лобно-височной деменции?
По словам экспертов, первые признаки FTD могут быть едва заметными, такими как изменения в поведении, речи или движениях.
По словам Салинаса, нейродегенеративные заболевания, такие как FTD, начинаются с небольших изменений, известных как субъективные когнитивные или поведенческие проблемы или снижение, которые часто не обнаруживаются при клиническом тестировании.
Когда эти изменения прогрессируют и их можно обнаружить, они описываются как умеренные когнитивные нарушения или умеренные поведенческие нарушения.
Когда эти нарушения начинают мешать повседневной деятельности, их можно определить как слабоумие. Деменция имеет по крайней мере три стадии — легкую, умеренную и тяжелую.
Пациенты с терминальной стадией деменции проявляют мало интерактивности и испытывают трудности с приемом пищи и глотанием.
