Ее необычный хрип становился все хуже. Что это было?
Она постоянно чувствовала потребность откашляться. Потом она начала задыхаться на лестнице. Шквал тестов сузил причину.
Одной из первых вещей, которые она заметила, было то, что ей приходилось постоянно откашляться. Все делают это время от времени, но для нее, здоровой женщины в возрасте 70 лет, это стало постоянным. Муж никогда не жаловался. Он был хирургом, и когда началось прочищение горла, он показал ей несколько дыхательных упражнений. Иногда это было полезно, но в конце концов она снова начала хныкать каждые несколько минут. Еще более раздражающим было то, что любое усилие могло вызвать странный резкий хрип. Даже когда она разговаривала по телефону, она часто отключала звук, чтобы друзья и семья не волновались.
Ее лечащий врач не беспокоился. Ее легкие были чисты; ее насыщение кислородом было в порядке. Она посетила кардиолога, который сказал, что ее сердце в хорошей форме после сильного стресс-теста.
Несмотря на заверения, она заметила, что стала легче задыхаться. В Европе со своей внучкой она проходила 20 000 шагов в день в основном по ровным улицам Парижа, но холмистые булыжники Монмартра заставляли ее пыхтеть и пыхтеть. Она знала, что должна это выяснить. Но когда она вернулась в свой дом в Купертино, штат Калифорния, ударил Covid, и все закрылось.
За это время лестница в ее доме стала ее мерой. На протяжении десятилетий она без проблем поднималась и спускалась по этим ступеням много раз в день. Она привыкла к резкому хрипу, который, казалось, вызывал лестница, но теперь, когда она достигла вершины, у нее перехватило дыхание. Потом ей пришлось остановиться на полпути. Затем через несколько шагов.
Наконец, когда после ужасных полутора лет пандемия пошла на убыль, она обратилась к своему участковому терапевту, а затем к группе специалистов. Ее легкие были чистыми, и рентгенограмма грудной клетки была нормальной. Это астма или какая-то аллергия? Различные ингаляторы и антигистаминные препараты оказались неэффективными; осмотр ее носа и горла с помощью микроскопа ничего не нашел. Компьютерная томография ее легких не была полностью нормальной: у нее было несколько маленьких узелков, поэтому семь месяцев спустя она сделала еще одно сканирование, чтобы увидеть, не изменились ли какие-либо крошечные точки. Их не было — вероятно, просто шрамы от какой-то прошлой инфекции. Было обескураживающе слышать, что все хорошо, и в то же время знать, что это не так.
Врачи не знали, что еще делать, и пациент тоже. — спросил ее муж у коллег. Он позвонил своему старому другу, доктору Джеймсу Вулфу, из соседнего Сан-Хосе. Вулф был пульмонологом, а также специалистом по аллергии. Хотя антигистаминные препараты не помогли, возможно, сыграла свою роль аллергия.
Что-то кроме хрипа
Несколько недель спустя пациентка и ее муж сидели в кабинете Вулфа. Пока они ждали специалиста, муж сказал жене: «Можете ли вы подпрыгнуть несколько раз, чтобы доктор мог услышать, как вы звучите, когда вы немного запыхались?»
Это сработало. Приветствуя своего старого друга, Вулф заметил шумное дыхание пациента. Но ему было очевидно, что это не типичный хрип. Обычно они возникают во время выдоха. Дыхание этой женщины было самым шумным, когда она вдыхала — тип хрипа, известный как стридор. Это важное наблюдение, поскольку причины стридора отличаются от других видов хрипов. Стридор обычно вызывается закупоркой верхних дыхательных путей из-за дисфункции голосовых связок или отека тканей носа или горла. Это озадачивало; ее верхние дыхательные пути уже были исследованы. Они были в порядке.
Вулф попросил пациентку сделать второй дыхательный тест, когда она прибыла. Первый, сделанный годом ранее, был совершенно нормальным. Этот не был. Изменения были незначительными, но реальными. Количество воздуха, которое она могла выдохнуть при форсированном выдохе, было меньше, чем во время тестирования годом ранее.
Может быть, это какая-то тяжелая форма астмы, учитывая, что обычные лекарства не помогали? Или это какая-то медленно растущая легочная инфекция? Существует бактерия, дальняя родственница туберкулеза, называемая комплексом Mycobacterium avium (MAC), которая может вызывать кашель, одышку и выделение мокроты. Встречается редко, но чаще всего встречается у пожилых женщин. Считается, что это вызвано, по крайней мере частично, нежеланием женщины кашлять и очищать легкие и дыхательные пути от слизи и других выделений. Это называется синдром леди Уиндермир, в честь персонажа из пьесы Оскара Уайльда. Леди Уиндермир — очень приличная молодая женщина викторианской эпохи, которая, по-видимому, слишком хорошо себя вела, чтобы кашлять или проявлять другие признаки болезни. Узелки в легких пациентки, которые были обнаружены на компьютерной томографии, могли быть самым ранним признаком такой инфекции.
Вулф заказал серию тестов для выявления каждого из этих расстройств. Он также заказал еще одну компьютерную томографию ее легких — ее третью — чтобы увидеть, изменились ли узлы за месяцы, прошедшие с ее последнего сканирования.
Перелистывание изображений КТ
Доктор Эмили Цай, радиолог, специализирующийся на визуализации грудной клетки в Медицинской школе Стэнфордского университета, сидела в затемненной комнате, просматривая более 300 изображений новой компьютерной томографии пациента. Хотя вы могли бы просматривать каждое изображение отдельно, часто бывает полезнее просматривать их последовательно, как флипбук, в котором рисунки превращаются в движущиеся картинки. Таким образом, рентгенолог может совершить трехмерное путешествие по обследуемой грудной клетке, следя за кровеносными сосудами и дыхательными путями по мере их появления, продвижения и завершения в этом анимированном шоу.
Цай разработала свою собственную систему: сначала она просматривала изображение в целом, выискивая очевидные отклонения и получая общее представление. Она сравнила новейшие виды с более ранними изображениями. Затем она сосредоточивалась на той части легкого, где были обнаружены или ожидаемы аномалии. В случае с этой женщиной она посмотрела, где были обнаружены узелки. Были небольшие рубцы — там, где узкие древовидные ветви дыхательных путей растянулись и стали мешковатыми, что называется бронхоэктазами. Это, безусловно, может сопровождаться диагнозом инфекции MAC. Затем она еще раз внимательно осмотрела все остальные части груди. На таких изображениях, наполненных таким большим количеством информации, радиолог должен рассмотреть изображения как можно тщательнее. Никто не может видеть все. Возможно, искусственный интеллект когда-нибудь туда доберется.
Когда она прокрутила изображение до самого верха, она увидела что-то, что казалось немного ненормальным. Трахея, дыхательная трубка, которая соединяет верхние дыхательные пути носа и рта с нижними дыхательными путями легких, казалась странно узкой в верхней части. Сужение было меньше сантиметра в длину, прежде чем оно расширилось до нормального диаметра. Цай обнаружил такое же сужение на других КТ и просмотрел отчеты, чтобы увидеть, что предыдущие радиологи сделали из этого открытия. Ни один из них вообще не упомянул об этом, возможно, потому, что это выглядело как крошечная лужица выделений. Суть в том, что на всех трех исследованиях все было одинаково. Секреции перемещаются. Этого сужения, какой бы ни была причина, не произошло. Цай не была уверена, что с этим делать, но в своем отчете она предположила, что это может способствовать симптомам пациента.
Когда Вулф увидел отчет радиолога, он понял, что это сужение трахеи может быть причиной всех симптомов пациента. Как это случилось? Она никогда не нуждалась в установке дыхательной трубки в трахею во время операции или серьезной болезни — это была наиболее частая причина такого необычного результата. Вулф назначил дополнительные тесты для поиска возможных инфекций или воспалительных причин сужения. Все были непонятны. Это не был MAC или какая-либо другая причина, которую Вулф мог придумать или проверить. Исключив все, он поставил ему ее диагноз: у нее был идиопатический подсвязочный стеноз. Идиопатический означает, что причина неизвестна. Подсвязочный идентифицировали место в трахее, чуть ниже голосовых связок. Это редкое и малоизученное заболевание наблюдается почти исключительно у женщин среднего возраста.
Вулф отправил ее к хирургу, который использовал баллон, чтобы расширить суженный тракт. Пациентка сказала мне, что почувствовала разницу, как только проснулась. И за восемь месяцев после операции она вернула себе все, что потеряла. Через несколько дней она снова смогла бегать вверх и вниз по лестнице в коридоре.
