Девочку с редким заболеванием спасли новосибирские хирурги

Новосибирские хирурги из Национального медицинского исследовательского центра имени академика Е.Н. Мешалкина провели уникальную операцию девочке по имени Злата, которой поставили диагноз «синдром Вильямса». Частота такого заболевания составляет 1 случай на 20 тысяч младенцев, сообщает пресс-служба учреждения.

Синдром Вильямса – заболевание, обусловленное изменением совокупности генов в седьмой хромосоме. У 53-100 % детей с такой болезнью наблюдается врождённая патология сердечно-сосудистой системы, наиболее часто – стеноз (сужение просвета) восходящего отдела аорты и стеноз легочной артерии.

У Златы был поражён протяжённый участок восходящего отдела аорты и критически сужено легочное артериальное русло, по которому кровь от сердца поступает к лёгким. Такой случай — большая редкость.

«К сожалению, чаще всего таким детям отказывают в хирургическом лечении, ссылаясь на техническую невозможность вмешательства, — отметил заведующий кардиохирургическим отделением врожденных пороков сердца Алексей Архипов.— Но им можно помочь хирургическим путем, дав шанс расти и полноценно развиваться».

Первую операцию девочке выполнили, когда ей исполнилось два месяца. Хирурги расширили суженный участок аорты, однако существовал риск, что полный объём необходимого хирургического вмешательства Злата могла не перенести. В связи с этим было решено разделить лечение на два этапа.

Следующая операция была в 11 месяцев. Кардиохирурги выполнили пластику всего легочного артериального русла, расширив магистральные ветви легочной артерии и более мелкие – долевые. Спасённого ребёнка выписали из больницы и направили домой.