Что такое нарушения свертываемости крови и каковы их причины?
Свертывание крови — сложный процесс, в котором участвуют тромбоциты, факторы свертывания крови и стенки кровеносных сосудов. Геморрагический диатез – это склонность к аномальным, чрезмерным спонтанным или травматическим кровотечениям, связанным с нарушением процессов свертывания крови. Геморрагический диатез может иметь множество причин, как врожденных, так и приобретенных. В зависимости от стадии процесса свертывания, нарушения свертывания крови можно разделить на тромбоцитарные (аномалии тромбоцитов), плазменные (аномалии факторов свертывания крови) и сосудистые (аномалии кровеносных сосудов).
Тромбоцитарные кровотечения вызываются аномальным количеством тромбоцитов в крови, т. е. тромбоцитопенией, когда тромбоцитов слишком мало, или, реже, тромбоцитопенией, когда их слишком много. Тромбоцитарно-геморрагический диатез также может быть вызван нарушением функции тромбоцитов.
Тромбоцитопения может быть связана со снижением продукции тромбоцитов в костном мозге или их удалением из кровотока. Причинами этого состояния могут быть:
фиброз костного мозга,
инвазия костного мозга при непластическом заболевании,
ионизирующее излучение,
химиотерапия,
лекарства (например, гепарин)
инфекции,
алкоголизм,
дефицит витамина B12 или фолиевой кислоты,
первичная иммунная тромбоцитопения,
аутоиммунные заболевания,
синдром внутрисосудистого свертывания,
гемолитико-уремический синдром,
некоторые патологии беременности (например, преэклампсия, HELLP-синдром).
Дисфункция тромбоцитов может наблюдаться при редких врожденных синдромах, например тромбастении Глазмана, синдроме Бернара-Сулье. Дисфункция тромбоцитов, вызванная лекарствами (например, ацетилсалициловой кислотой, тиклопидином) или другими заболеваниями (например, терминальная стадия почечной недостаточности, заболевания печени, некоторые неопластические заболевания), встречается гораздо чаще.
Нарушения плазменного кровотечения связаны с врожденным или приобретенным (развивающимся в течение жизни) дефицитом факторов свертывания крови. Врожденные причины включают болезнь фон Виллебранда (наиболее распространенное врожденное заболевание плазмы) и гемофилию. Приобретенные плазменные геморрагические диатезы возникают, например, при заболеваниях печени, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (так называемый ДВС-синдром, который может развиться, например, при тяжелых инфекциях, раке) и в результате продукции антител к факторам свертывания крови (например, при приобретенной гемофилии А).
Сосудистые кровотечения возникают, когда кровеносные сосуды неправильно построены или повреждены. Приобретенные пятна являются наиболее распространенными, вызванными, среди прочего:
васкулит,
повышение венозного давления (например, после родов, в результате постоянного кашля или поднятия тяжестей),
медикаментозные препараты (это могут быть многие препараты, в том числе аллопуринол, атропин, морфин, метотрексат, соединения йода),
избыток глюкокортикостероидов,
травмы и ожоги,
инфекции,
тромбоэмболические изменения.
Сосудисто-геморрагический диатез наблюдается также при течении редких врожденных заболеваний, таких как врожденные геморрагические кровоизлияния (известные также как болезни Рендю, Ослера и Вебера), синдром Марфана или врожденная ломкость костей.
Насколько распространены геморрагические диатезы?
Учитывая, сколько факторов может привести к симптомам геморрагического диатеза, его следует считать относительно распространенной проблемой. В последние годы увеличилось количество больных, принимающих антиагрегантные и антикоагулянтные препараты, что дополнительно увеличивает количество медикаментозных геморрагических осложнений.
Как проявляется геморрагический диатез?
Геморрагический диатез – это склонность к аномальному кровотечению, либо спонтанному, либо в результате травмы. Он может поражать практически все органы, поэтому симптомы могут быть разнообразными и с самой разной интенсивностью. К ним относятся, среди прочего:
склонность к синякам из-за мелких травм,
наличие крошечных фиолетовых или красных пятен на коже и слизистой оболочке полости рта (так называемые экхимозы), которые не исчезают при надавливании — обычно возникающие при бляшечных пятнах,
кровоточащие десны
кровь из носа
гематурия,
кровотечения из половых путей,
обильные и длительные менструальные кровотечения,
длительное кровотечение после удаления зуба,
массивные посттравматические кровоизлияния,
желудочно-кишечное кровотечение (кровавая рвота, свежая кровь в стуле или черный стул)
кровоизлияния в мышцы и суставы - это обычно наблюдается при гемофилии
внутричерепное кровотечение.
Следует подчеркнуть, что не все кровотечения вызваны нарушением свертываемости крови. Однако в любом случае при поиске причины кровотечения следует учитывать и нарушения свертываемости крови.
Что делать при появлении симптомов нарушения свертываемости крови?
При появлении тревожных симптомов обратиться к врачу. Если симптомы относительно легкие (например, кровоподтеки, легкое кровотечение из слизистых оболочек), вам следует в первую очередь проконсультироваться с врачом общей практики. После сбора анамнеза и осмотра пациента врач примет решение о необходимости дальнейшей диагностики и лечения.
Сильное кровотечение (например, кровавая рвота, массивное вагинальное кровотечение), скорее всего, потребует стационарного лечения. В этом случае следует немедленно сообщить в отделение неотложной помощи или вызвать скорую помощь.
Как врач ставит диагноз нарушения свертываемости крови?
Тщательный сбор анамнеза очень важен, принимая во внимание время появления и тяжесть симптомов, сопутствующие заболевания, принимаемые лекарства и семейные нагрузки. Во время медицинского осмотра врач может подтвердить наличие кровоподтеков или гематом, а также может обнаружить аномалии, характерные для заболевания, вызывающего нарушение свертываемости крови.
После этого ваш врач, скорее всего, назначит анализы крови, в том числе морфология, протромбиновое время (ПВ), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) и концентрация фибриногена. Эти основные лабораторные тесты могут указать на возможную причину симптомов пациента. Однако правильные результаты не исключают нарушений свертывания крови – вот почему так важно оценивать лабораторные анализы после тщательно собранного анамнеза. Гематологические клиники занимаются более сложной диагностикой нарушений свертывания крови (включая оценку активности факторов свертывания крови, исследование функции тромбоцитов).
Каковы методы лечения нарушений свертываемости крови?
В случае активного кровотечения применяют симптоматическое лечение - антигеморрагические препараты, переливания эритроцитов, тромбоцитов или плазмы в зависимости от конкретной клинической ситуации.
Однако самое главное – лечить причину, которая привела к симптомам геморрагического диатеза. В случае тромбоцитопении в зависимости от конкретного диагноза применяют, в частности, пероральные или внутривенные глюкокортикостероиды, препараты иммуноглобулинов, хирургическое удаление селезенки и иммуносупрессивная терапия. Врожденные нарушения плазменного кровотечения (например, гемофилия А и В) лечат внутривенным введением концентратов отсутствующих факторов свертывания крови. Приобретенные дефекты плазмы обычно требуют интенсивного лечения основного заболевания, которое их привело (например, лечение сепсиса, тяжелой инфекции или новообразования). Сосудистые кровотечения обычно требуют только симптоматического лечения.
Можно ли полностью вылечить геморрагический диатез?
Это возможно, если заболевание, вызвавшее нарушение свертываемости крови, излечимо (например, нарушения свертывания крови, связанные с сепсисом, кровотечение, связанное с приемом лекарств). В большинстве других случаев используемое лечение сводит к минимуму риск опасного для жизни кровотечения и улучшает качество жизни пациента (например, введение факторов свертывания крови при лечении гемофилии).
Что мне следует делать после лечения нарушения свертываемости крови?
Лечащий врач принимает решение о необходимости визитов и контрольных исследований в зависимости от конкретного заболевания, приведшего к геморрагическому диатезу.
