Синдром жёсткого человека

В начале декабря Селин Дион объявила, что у нее диагностирован синдром скованности (SPS), прогрессирующее неврологическое расстройство, и в результате ей придется перенести даты своего европейского турне 2023 года на 2024 год. или двое из каждого миллиона человек имеют его.

Для многих людей это был первый раз, когда они услышали, такой синдром вообще существует. Вот что вам нужно знать о редком заболевании.

Что такое синдром жесткого человека?

Он представляет собой неврологическое аутоиммунное заболевание. У людей, страдающих им, возникают сильные мышечные спазмы и ригидность мышц туловища, рук и ног. У Селин Дион синдром влияет даже на голосовые связки, из-за чего она не может петь. Расстройство также может привести к повышенной чувствительности к звуку, стрессу и физическому контакту. Иногда эта повышенная чувствительность может вызвать спазмы. Это может стать настолько плохим, что люди с ним могут иметь проблемы с ходьбой или стать инвалидами.

Что вызывает синдром жесткого человека?

Поскольку СФС — такое редкое заболевание, врачи и ученые точно не знают, что его вызывает. Но, по данным Yale Medicine , исследователи приближаются к этому. Одна из теорий состоит в том, что это аутоиммунная реакция, атакующая белок декарбоксилазы глутаминовой кислоты (GAD) в организме. ГТР помогает вырабатывать гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК), которая регулирует двигательные нейроны в головном мозге. Если ГАМК меньше, нейроны чрезмерно реагируют, что приводит к спазмам.

Такой синдром в два раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и симптомы обычно начинают проявляться в возрасте от 30 до 60 лет. Его часто диагностируют в сочетании с другим аутоиммунным заболеванием, таким как диабет 1 типа, и чаще встречается у больных раком.

Поддается ли лечению этот сидром?

К сожалению, он не лечится. Но это поддается лечению с помощью лекарств, иммунотерапии и некоторых видов физиотерапии. По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта, для облегчения спазмов и скованности, сопровождающих СПС, можно использовать успокаивающее средство диазепам, противосудорожное лекарство под названием габапентин и миорелаксант баклофен. Внутривенные лекарства могут снизить чувствительность к шуму и прикосновениям, а акватерапия может помочь при мышечной боли.